系统性硬化症有哪些诊断标准

1、主要标准：有近端硬皮病，即手指和掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤有对称性增厚、绷紧和硬化，这类变化可累及整个肢体、面部、颈和躯干(胸和腹部)。

2、次要标准　　1、双侧肺基底部纤维化：标准胸片上显示双侧网状的线形或线形结节状阴影，以肺的基底部分最为明显，可呈弥散性魔点或“蜂窝肺”外观，这些改变不能归因于原发性肺部病变。　　2、手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指。　　3、手指的凹陷性瘢痕或指垫组织消失：缺血所致的指尖凹陷或指垫(指肚)组织消失。

3、辅助检查　　1.组织病理检查 纤维化和微血管间糈尢各闭塞是系统性硬化病病人所有受累组织和器官的特征性病理改变。　　皮肤病理检查：早期，真皮间质水肿，胶原纤维束肿胀，霈悉锖畏胶原纤维间和真皮层小血管周围有淋巴细胞浸润,以T细胞为主。晚期，真皮和皮下组织胶原纤维增生，真皮明显增厚，胶原肿胀、纤维化，弹性纤维破坏，血管壁增厚，管腔狭窄，甚至闭塞。以后，出现表皮、皮肤附属器及皮脂腺萎缩，汗腺减少，真皮深层和皮下组织钙盐沉着。　　肾脏病理检查：光镜下可见特征性的小弓形动脉和小叶间动脉受累，表现为内膜增厚伴内皮细胞增生，呈“洋葱皮”样改变，严重时可部分或完全阻塞血管腔。肾小球常呈缺血性改变，出现毛细血管腔萎缩、血管壁增厚、皱折、甚至坏死。肾小管萎缩、肾间质纤维化。　　免疫荧光检查，发现血管壁存在纤维蛋白原，有免疫球蛋白，主要是IgM以及补体C3沉积。 电镜显示肾小球轻度系膜增生和上皮细胞足突融合，小动脉内皮下颗粒状沉淀，肾小球基底膜分裂、增厚、皱折，小叶间动脉内膜纤维蛋白原沉积。

4、X线检查两肺纹理增强，或有小的囊状改变，亦可在下叶出现网状-结节状改变。食管、胃肠道蠕动减弱或消失，下端狭窄，近侧增宽，小肠蠕动亦减少，近侧小肠扩张，结肠袋可呈球形改变。指端骨质吸收，软组织内有钙盐沉积。