重症肌无力疾病

重症肌无力（MG）是一种长期的神经肌肉疾病，导致不同程度的骨骼肌无力。最常受影响的肌肉是眼睛，脸部和吞咽的肌肉。这可能会导致复视，眼睑下垂，麻烦说话，行走困难。发作可能是突然的。受影响者往往胸腺大或发展成胸腺瘤。

工具/原料

重症肌无力

体征和症状

1、MG最初的主要症状是特定肌肉无痛无力，而不是疲劳。肌肉无力在体力活动期间逐渐变差，并在休息期间改善。通常，疲劳和疲劳在一天结束时会变得更糟。MG一般以眼睛（眼睛）无力开始; 它可能会进一步发展为一种更为严重的广义形式，其特点是四肢无力或支配基本生命功能的肌肉。

眼睛

1、MG最初的主要症状是特定肌肉无痛无力，而不是疲劳。[9]肌肉无力在体力活动期间逐渐变差，并在休息期间改善。通常，疲劳和疲劳在一天结束时会变得更糟。[10] MG一般以眼睛（眼睛）无力开始; 它可能会进一步发展为一种更为严重的广义形式，其特点是四肢无力或支配基本生命功能的肌肉。[11]

吃

1、吞咽肌肉的弱点可能导致吞咽困难（吞咽困难）。通常情况下，这意味么一些食物可能会在吞咽后留在口中，或荨层吒椋者食物和液体可能会反流入鼻腔而不是咽下（腭咽闭锁不全）。该移动钳夹（肌肉虚弱咀嚼肌）可能会导致咀嚼困难。在患有MG的人中，当咀嚼坚韧的纤维食物时，咀嚼倾向于变得更加累赘。[9]吞咽困难，咀嚼和说话是大约六分之一个人的首要症状。

头和脖子

1、由于面部表情肌肉和咀嚼肌肉无力，面部无力可能表现为无法闭合嘴巴（“悬挂下巴符号”），并在试图微笑时表现为咆哮表情。下垂眼睑时，面部无力可能会使个体出现困倦或悲伤。[9]头部直立可能会发生困难。

病理生理学

1、MG是一种自身免疫性 synaptopathy。当免疫系统发生故障并产生攻击人体组织的抗体时，就会发生这种疾病。MG中的抗体攻击正常的人类蛋白质烟碱型乙酰胆碱受体，或相关蛋白MusK为肌肉特异性激酶。其他较不频繁的抗体发现针对LRP4，集聚蛋白和肌联蛋白蛋白质。

诊断

1、MG可能难以诊断，因为症状可能微妙且难以区分正常变体和其他神韦蛾拆篮经疾病。[26]儿童中有三种类型的肌无力症状可以区分：10-15％患有该病的母亲所生婴儿出现短暂性新生儿重症肌无力，并在数周后消失。当父母双方都存在基因时，先天性肌无力是最罕见的形式。少女重症肌无力在女性中最为常见。先天性肌无力引起与MG相似的肌无力和易疲劳性。[28]先天性重症肌无力的征象通常存在于儿童的头几年，尽管直到成年才会被认出。

冰测试

1、据报道，将肌肉冰敷2到5分钟的敏感性和特异性分别为76.9％和98.3％。乙酰胆碱酯酶被认为在较低的温度下被抑制，并且这是该诊断测试的基础。上睑下垂时一般在眼睑上进行，如果在去除冰后眼睑上升≥2mm，则视为正面。